当宝宝出现胎便排出蔓延、腹部卓绝、便秘与腹胀频发，家长务必高度警惕先天性巨结肠，这是一种因肠说念神经系统发育缺失激勉的先天性肠说念无理，发病率约1/5000，中枢证实为排便繁重、腹胀、养分不良，早识别、早侵扰至关弥留。

1. 胎便排出蔓延：94%~98%的腾达儿出死后24小时内未能排出胎便，50%出死后48小时未排胎便，这是先天性巨结肠最早期、最弥留的预警信号。

2. 坚硬性便秘与腹胀：少数患儿出死后胎便排出平时，婴儿期母乳喂养也可防守较好排便，但在添加辅食后变为严重的坚硬性便秘，需依赖开塞露、灌肠智商缓解，排便后腹胀缓解但反复发作。查验可发现患儿腹部膨隆呈蛙形腹，伴腹壁静脉曲张，随机可见肠形及蠕动波，可波及粪石，滚球软件app腹胀严重时需危坐呼吸，夜晚不可横卧。

3. 吐逆与拒食：肠闭塞导致食品反流，吐逆物含奶汁以至胆汁，常发生在进食后。

4. 养分不良与贫血：患儿因恒久腹胀、便秘导致食欲减退、养分不良，证实为体重下落、贫血、违犯力差，影响滋长发育。

5. 小肠结肠炎：是先天巨结肠最常见和最危境的并发症，证实为严重的腹胀、吐逆、泻肚（可能出现血便）、高热、脱水以至休克，若不足时养息，可危及患儿人命。

临床上会诊先天巨结肠除了依据患儿的症状和体征外，还可鸠合直肠肛管指检、腹部x线片、钡剂灌肠造影、直肠活检、直肠肛门测压、染色步调等。

一朝确诊，不错把柄患儿的年岁、病情、严重过程、病变限制制定个体化养息决策，宗旨在于消除肠闭塞、规复排便功能及防守并发症的发生。根治性手术是养息先天性巨结肠的最终步调，手术原则在于切除无神经节细胞肠管等病变肠断并重建肠说念功能。

【弥留提示：本文出于科普之宗旨仅供参考，不算作会诊、诊疗之依据，具体请就医并遵医嘱】

【着手：中南大学湘雅三病院 儿科 刘怀懋 王俊兰】

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